pivot
25/11/2008, 16:53
أمراض القلب الولادية أو الخلقية
ما هو المقصود بآفات القلب الولادية أو الخلقية ؟
المقصود بذلك مجموعة من الأمراض و التشوهات الخلقية التي تصيب القلب , و التي تحدث خلال الحياة الجنينية , و تتراوح بين حالة أو ثقب بسيط يمكن أن يشفى لوحده و حتى حالات معقدة لا تتماشى مع الحياة أحياناً و تحتاج للإصلاح الجراحي المبكر بعد الولادة و أحياناً عند الجنين قبل الولادة.
ما هي أنواع آفات القلب الولادية ؟
هناك نوعان رئيسيا : الآفات المزرقة (أي التي تسبب ظهور اللون الأزرق عند الطفل خاصة الشفتين و الأصابع ) , و النوع الثاني هو الآفات غير المزرقة (أي لا تسبب الزرقة )
ما هو سبب حدوث آفة القلب الخلقية عند الطفل ؟
السبب الحقيقي غير معروف لأغلب الحالات , و لقد تم تحديد أسباب هذه الأمراض في نسبة قليلة فقط من الحالات:
1- عوامل وراثية أولية (شذوذات صبغية أو شذوذات صبغي واحد)
2- عوامل بيئية (مواد كيماوية - أدوية مثل الايزوتريتينون - فيروسات مثل فيروس الحصبة - أو مرض عند الأم)
3- عوامل متداخلة وراثية بيئية (متعددة العوامل)
ما هي الحالات التي تصيب الأم ما قبل أو خلال الولادة والتي يمكن أن تترافق بمرض قلبي عند الوليد؟
الداء السكري : قد يسبب انسداد مخرج البطين الأيسر (ضخامة الحجاب اللامتناظرة - تضيق الأبهر) - تبادل الأوعية الكبيرة - فتحة بين البطينين
الذئبة الحمامية: قد تسبب حصار القلب - التهاب التأمور - تليف عضلة القلب والشغاف
الحصبة الألمانية: فقد تسبب بقاء القناة الشريانية - تضيق الرئوي
الإدمان على الكحول: قد يؤدي إلى تضيق الرئوي - فتحة بين البطينين
عوز التري ميتاديون: قد يسبب فتحة بين البطينين - رباعي فالوت
عوز الليثيوم: قد يسبب شذوذ أبشتاين
فرط تناول الأسبرين: قد يسبب متلازمة فرط التوتر الرئوي
الخمج بكوكساكي B : قد يسبب التهاب العضلة القلبية كيف نستطيع أن نميز المرض الرئوي (البدئي في البرانشيم الرئوي) عن مرض القلب الولادي عند الوليد المزرق؟
يتم ذلك بواسطة اختبار نقص الأكسجة حيث يوضع الطفل في جو أكسجين 100% ثم يقاس غاز الدم الشرياني فإذا كان الضغط القسمي للأكسجين PO2 > 100 ملم توجهنا نحو مرض رئوي أولي عادة , أما إذا كان PO2 < 100 ملم فهو مميز لمرض قلبي .. إلا انه ولسوء الحظ لا يمكن بهذا الاختبار تمييز الأطفال المصابين بمرض قلبي مزرق عن أولئك المصابين بفرط التوتر الرئوي الدائم.. لذا وتحقيقا لهذه الغاية يقدم للطفل أكسجين 100% في الوقت الذي يُعرض فيه لفرط تهوية طفيف وبالتالي فإن أية زيادة في PO2 فوق 100 ملم توجه التشخيص نحو الإصابة بفرط التوتر الرئوي الدائم أكثر. ////////////// الروابط الي بيحطوها الأعضاء بيقدر فقط الأعضاء يشوفوها ، اذا مصرّ تشوف الرابط بك تسجل يعني تصير عضو بأخوية سوريا بالأول -///////////////
ما هي أهم الآفات القلبية الولادية المزرقة والتي تظهر على الطفل منذ اليوم الأول بعد الولادة؟
استقلالية الدورانين الجهازي والرئوي (زرقة شديدة) / تبادل الأوعية الكبيرة مع سلامة الحجاب بين البطينين
عدم كفاية الجريان الدموي الرئوي (زرقة شديدة) / انسداد الدسام مثلث الشرف / انسداد مثلث الشرف مع حجاب بين البطينين سليم - رباعي فالو - تشوه أبشتاين
العود الوريدي الرئوي الشاذ الإجمالي (زرقة معتدلة)هل هناك تغيرات و علامات عظمية و شعاعية و التي تُشاهد على الصورة البسيطة للصدر فتعزز تشخيص CHD عند طفل مشكوك انه مصاب بمرض قلبي؟
نعم و تعتبر هذه العلامات وسيلة مساعدة في التوجه نحو التشخيص و أهم هذه العلامات :
1- فقرات نصفية - شذوذات ضلعية تترافق مع رباعي فالو - بقاء الجذع الشرياني (متلازمة VACTERAL )
2- وجود 11 ضلع تُشاهد في متلازمة داون DOWN
3- تشوهات صدرية هيكلية مثل الجنف والصدر المجوف تترافق مع متلازمة مارفان - انسدال الصمام التاجي
4- تثلم ضلعي ثنائي الجانب يترافق مع تضيق الأبهر وهذا يُشاهد في الأطفال الأكبر سناً عادة
- كيف يمكن للعلامات الوعائية الرئوية على صورة الصدر البسيطة أن تساعد في التشخيص التفريقي لوليد مزرق مشكوك بأنه مصاب بمرض قلبي؟
إن صورة الصدر البسيطة لوليد لديه زرقة شديدة أو معتدلة مع موجودات موحية بمرض قلبي تشريحي يمكن أن تساعد في تحديد نوع الخلل القلبي الولادي. ومن جهة أخرى فإن زيادة أو نقصان العلامات الوعائية الرئوية على الصورة تعتبر مؤشرا للجريان الدموي الرئوي.
يشاهَد نقص التوعية الرئوي على صور ة الصدر في :
تشوه أبشتاين - انسداد الرئوي أو تضيقه الشديد - رباعي فالو - انسداد مثلث الشرف أو تضيقه الشديد أو عدم فاعليته
تترافق زيادة التوعية الرئوية على صورة الصدر مع:
تبادل الأوعية الكبيرة - العود الوريدي الرئوي الشاذ الإجمالي
هل يفيد تخطيط القلب في تشخيص هذه الحالات و ما هي الموجودات التخطيطية التي تُعتبر مميزة لتشوهات القلب الولادية؟
قد تشاهد تغيرات تخطيطية في بعض الحالات و أهم الموجودات على تخطيط القلب الكهربائي:
1- انحراف محور أيسر: و يمكن أن يشاهد في فتحة أولية بين الأذينين - انسداد مثلث الشرف - عيب في الوسادة الشغافية
2- تناذر وولف - باركنسون - وايت : و يمكن أن يشاهد في تشوه أبشتاين - تبادل الأوعية الكبيرة
3- حصار قلب كامل: و يمكن أن يشاهد في تبادل الأوعية الكبيرة
ما هي الموجودات الشعاعية الخاصة بالقلب و التي قد تشير لمرض قلبي خلقي:
1- قلب بشكل القبقاب: رباعي فالو - انسداد مثلث الشرف
2- قلب بشكل البيضة: تبادل الأوعية الكبيرة
3- قلب بشكل رجل الثلج: العود الوريدي الرئوي الإجمالي الشاذ
ما هي أمراض القلب الولادية التي تترافق مع قوس ابهر أيمن؟
رباعي فالو مع انسداد الرئوي (جذع شرياني كاذب)
الجذع الشرياني
رباعي فالو الكلاسيكي
البطين الوحيدهل يمكن أن تترافق التشوهات القلبية الخلقية مع تشوهات أخرى في الجسم و متى يجب تقييم الأطفال المصابين بأمراض القلب الولادية من اجل شذوذات أخرى؟
عند تقييم الوليد المصاب بمرض قلبي فإن هناك ترابطا ما بين CHD وشذوذات أخرى يجب النظر إليه بعين الاعتبار وخاصة فيما يتعلق بالمرضى ذوي المرضى الأكثر تعقيدا.. فعلى سبيل المثال لا الحصر أن متلازمات مثل CHARGE - VACTERAL يمكن أن تكتشف بتظاهر رض قلبي أو شذوذ آخر.. والأكثر دقة في هذا المجال ما اكتُشف حاليا من وجود ترابط بين عيوب الجذع المخروطي المتضمنة: رباعي فالو - بقاء القناة الشريانية - انقطاع قوس الأبهر والحذف في الصبغي 22 , و إن بعض أصحاب هذه العيوب يمكن أن يكون لديهم متلازمة DIGEORGE بينما نجد عند بعضهم الآخر سوءا في وظيفة الحنك الرخو فقط.. وهكذا وبالاعتماد على ما سبق لا بد من إخضاع المرضى ذوي عيوب الجذع المخروطي لبحوث التقصي عن وجود حذف في الصبغي 22 وإذا وُجد يحوّل المرضى لأخصائي بعلم الوراثة لاستكمال التقييم وبعض الفحوصات الخاصة.
ما صفات الغشي أو فقد الوعي المفاجىء الناجم عن مرض في القلب عند الطفل؟
أهمها : بداية مفاجئة دون أي فترة انذارية ، حدوث الغشي أثناء التمرين ، فقدان كامل للانتباه والمقوية العضلية مما يؤدي لسقوط المريض وأذيته وعادة رض الرأس ، قصة خفقان أو ضربات قلبية شاذة سابقة للحادث ، سرعة قلب عالية جدا أو بطيئة جدا بعد الحادث ، وجود قصة عائلية لموت مفاجئ.
إذا كان لدي طفل مصاب بمرض قلبي خلقي , فما هي خطورة تكرار الحالة عند الحمل القادم ؟
تتراوح خطورة تكرار الشذوذات القلبية الوعائية ما بين 1-3% وهي عادة أعلى بالنسبة الأذيات الأكثر شيوعاً , فعلى سبيل المثال تبلغ 3% بالنسبة للفتحة بين البطينين, وأعلى من 1% من تشوه أبشاتين. هذا وأن نسبة حدوث أمراض القلب الولادية المزمنة في الحمول التالية لولادة أول طفل مصاب تبلغ 1-4% في حين أنها تتضاعف 3 مرات بعد ولادة طفلين مصابين .
قد يتطور لدى بعض الأطفال المصابين بأمراض القلب الولادية المزرقة المزمنة فرط في الكريات الحمر.. فعند أي مستوى يجب تطبيق الفصادة عندهم؟
يمكن , وكنتيجة للزرقة أن يتطور لدى المرضى الصغار المصابين بهذه الآفات , فقر دم بعوز الحديد في حين أن المرضى الأكبر سنا يعانون من كثرة الحمر.. وكثرة الحمر الثانوية للزرقة يمكن أن تؤدي إلى اختلاطات عصبية مثل حادث وعائي دماغي أو خراجة دماغية وعليه يتم إجراء الفصادة أو التبادل الجزئي عادة عندما يكون الهيماتوكريت أكثر من 60 - 65 %
ما هو المقصود بآفات القلب الولادية أو الخلقية ؟
المقصود بذلك مجموعة من الأمراض و التشوهات الخلقية التي تصيب القلب , و التي تحدث خلال الحياة الجنينية , و تتراوح بين حالة أو ثقب بسيط يمكن أن يشفى لوحده و حتى حالات معقدة لا تتماشى مع الحياة أحياناً و تحتاج للإصلاح الجراحي المبكر بعد الولادة و أحياناً عند الجنين قبل الولادة.
ما هي أنواع آفات القلب الولادية ؟
هناك نوعان رئيسيا : الآفات المزرقة (أي التي تسبب ظهور اللون الأزرق عند الطفل خاصة الشفتين و الأصابع ) , و النوع الثاني هو الآفات غير المزرقة (أي لا تسبب الزرقة )
ما هو سبب حدوث آفة القلب الخلقية عند الطفل ؟
السبب الحقيقي غير معروف لأغلب الحالات , و لقد تم تحديد أسباب هذه الأمراض في نسبة قليلة فقط من الحالات:
1- عوامل وراثية أولية (شذوذات صبغية أو شذوذات صبغي واحد)
2- عوامل بيئية (مواد كيماوية - أدوية مثل الايزوتريتينون - فيروسات مثل فيروس الحصبة - أو مرض عند الأم)
3- عوامل متداخلة وراثية بيئية (متعددة العوامل)
ما هي الحالات التي تصيب الأم ما قبل أو خلال الولادة والتي يمكن أن تترافق بمرض قلبي عند الوليد؟
الداء السكري : قد يسبب انسداد مخرج البطين الأيسر (ضخامة الحجاب اللامتناظرة - تضيق الأبهر) - تبادل الأوعية الكبيرة - فتحة بين البطينين
الذئبة الحمامية: قد تسبب حصار القلب - التهاب التأمور - تليف عضلة القلب والشغاف
الحصبة الألمانية: فقد تسبب بقاء القناة الشريانية - تضيق الرئوي
الإدمان على الكحول: قد يؤدي إلى تضيق الرئوي - فتحة بين البطينين
عوز التري ميتاديون: قد يسبب فتحة بين البطينين - رباعي فالوت
عوز الليثيوم: قد يسبب شذوذ أبشتاين
فرط تناول الأسبرين: قد يسبب متلازمة فرط التوتر الرئوي
الخمج بكوكساكي B : قد يسبب التهاب العضلة القلبية كيف نستطيع أن نميز المرض الرئوي (البدئي في البرانشيم الرئوي) عن مرض القلب الولادي عند الوليد المزرق؟
يتم ذلك بواسطة اختبار نقص الأكسجة حيث يوضع الطفل في جو أكسجين 100% ثم يقاس غاز الدم الشرياني فإذا كان الضغط القسمي للأكسجين PO2 > 100 ملم توجهنا نحو مرض رئوي أولي عادة , أما إذا كان PO2 < 100 ملم فهو مميز لمرض قلبي .. إلا انه ولسوء الحظ لا يمكن بهذا الاختبار تمييز الأطفال المصابين بمرض قلبي مزرق عن أولئك المصابين بفرط التوتر الرئوي الدائم.. لذا وتحقيقا لهذه الغاية يقدم للطفل أكسجين 100% في الوقت الذي يُعرض فيه لفرط تهوية طفيف وبالتالي فإن أية زيادة في PO2 فوق 100 ملم توجه التشخيص نحو الإصابة بفرط التوتر الرئوي الدائم أكثر. ////////////// الروابط الي بيحطوها الأعضاء بيقدر فقط الأعضاء يشوفوها ، اذا مصرّ تشوف الرابط بك تسجل يعني تصير عضو بأخوية سوريا بالأول -///////////////
ما هي أهم الآفات القلبية الولادية المزرقة والتي تظهر على الطفل منذ اليوم الأول بعد الولادة؟
استقلالية الدورانين الجهازي والرئوي (زرقة شديدة) / تبادل الأوعية الكبيرة مع سلامة الحجاب بين البطينين
عدم كفاية الجريان الدموي الرئوي (زرقة شديدة) / انسداد الدسام مثلث الشرف / انسداد مثلث الشرف مع حجاب بين البطينين سليم - رباعي فالو - تشوه أبشتاين
العود الوريدي الرئوي الشاذ الإجمالي (زرقة معتدلة)هل هناك تغيرات و علامات عظمية و شعاعية و التي تُشاهد على الصورة البسيطة للصدر فتعزز تشخيص CHD عند طفل مشكوك انه مصاب بمرض قلبي؟
نعم و تعتبر هذه العلامات وسيلة مساعدة في التوجه نحو التشخيص و أهم هذه العلامات :
1- فقرات نصفية - شذوذات ضلعية تترافق مع رباعي فالو - بقاء الجذع الشرياني (متلازمة VACTERAL )
2- وجود 11 ضلع تُشاهد في متلازمة داون DOWN
3- تشوهات صدرية هيكلية مثل الجنف والصدر المجوف تترافق مع متلازمة مارفان - انسدال الصمام التاجي
4- تثلم ضلعي ثنائي الجانب يترافق مع تضيق الأبهر وهذا يُشاهد في الأطفال الأكبر سناً عادة
- كيف يمكن للعلامات الوعائية الرئوية على صورة الصدر البسيطة أن تساعد في التشخيص التفريقي لوليد مزرق مشكوك بأنه مصاب بمرض قلبي؟
إن صورة الصدر البسيطة لوليد لديه زرقة شديدة أو معتدلة مع موجودات موحية بمرض قلبي تشريحي يمكن أن تساعد في تحديد نوع الخلل القلبي الولادي. ومن جهة أخرى فإن زيادة أو نقصان العلامات الوعائية الرئوية على الصورة تعتبر مؤشرا للجريان الدموي الرئوي.
يشاهَد نقص التوعية الرئوي على صور ة الصدر في :
تشوه أبشتاين - انسداد الرئوي أو تضيقه الشديد - رباعي فالو - انسداد مثلث الشرف أو تضيقه الشديد أو عدم فاعليته
تترافق زيادة التوعية الرئوية على صورة الصدر مع:
تبادل الأوعية الكبيرة - العود الوريدي الرئوي الشاذ الإجمالي
هل يفيد تخطيط القلب في تشخيص هذه الحالات و ما هي الموجودات التخطيطية التي تُعتبر مميزة لتشوهات القلب الولادية؟
قد تشاهد تغيرات تخطيطية في بعض الحالات و أهم الموجودات على تخطيط القلب الكهربائي:
1- انحراف محور أيسر: و يمكن أن يشاهد في فتحة أولية بين الأذينين - انسداد مثلث الشرف - عيب في الوسادة الشغافية
2- تناذر وولف - باركنسون - وايت : و يمكن أن يشاهد في تشوه أبشتاين - تبادل الأوعية الكبيرة
3- حصار قلب كامل: و يمكن أن يشاهد في تبادل الأوعية الكبيرة
ما هي الموجودات الشعاعية الخاصة بالقلب و التي قد تشير لمرض قلبي خلقي:
1- قلب بشكل القبقاب: رباعي فالو - انسداد مثلث الشرف
2- قلب بشكل البيضة: تبادل الأوعية الكبيرة
3- قلب بشكل رجل الثلج: العود الوريدي الرئوي الإجمالي الشاذ
ما هي أمراض القلب الولادية التي تترافق مع قوس ابهر أيمن؟
رباعي فالو مع انسداد الرئوي (جذع شرياني كاذب)
الجذع الشرياني
رباعي فالو الكلاسيكي
البطين الوحيدهل يمكن أن تترافق التشوهات القلبية الخلقية مع تشوهات أخرى في الجسم و متى يجب تقييم الأطفال المصابين بأمراض القلب الولادية من اجل شذوذات أخرى؟
عند تقييم الوليد المصاب بمرض قلبي فإن هناك ترابطا ما بين CHD وشذوذات أخرى يجب النظر إليه بعين الاعتبار وخاصة فيما يتعلق بالمرضى ذوي المرضى الأكثر تعقيدا.. فعلى سبيل المثال لا الحصر أن متلازمات مثل CHARGE - VACTERAL يمكن أن تكتشف بتظاهر رض قلبي أو شذوذ آخر.. والأكثر دقة في هذا المجال ما اكتُشف حاليا من وجود ترابط بين عيوب الجذع المخروطي المتضمنة: رباعي فالو - بقاء القناة الشريانية - انقطاع قوس الأبهر والحذف في الصبغي 22 , و إن بعض أصحاب هذه العيوب يمكن أن يكون لديهم متلازمة DIGEORGE بينما نجد عند بعضهم الآخر سوءا في وظيفة الحنك الرخو فقط.. وهكذا وبالاعتماد على ما سبق لا بد من إخضاع المرضى ذوي عيوب الجذع المخروطي لبحوث التقصي عن وجود حذف في الصبغي 22 وإذا وُجد يحوّل المرضى لأخصائي بعلم الوراثة لاستكمال التقييم وبعض الفحوصات الخاصة.
ما صفات الغشي أو فقد الوعي المفاجىء الناجم عن مرض في القلب عند الطفل؟
أهمها : بداية مفاجئة دون أي فترة انذارية ، حدوث الغشي أثناء التمرين ، فقدان كامل للانتباه والمقوية العضلية مما يؤدي لسقوط المريض وأذيته وعادة رض الرأس ، قصة خفقان أو ضربات قلبية شاذة سابقة للحادث ، سرعة قلب عالية جدا أو بطيئة جدا بعد الحادث ، وجود قصة عائلية لموت مفاجئ.
إذا كان لدي طفل مصاب بمرض قلبي خلقي , فما هي خطورة تكرار الحالة عند الحمل القادم ؟
تتراوح خطورة تكرار الشذوذات القلبية الوعائية ما بين 1-3% وهي عادة أعلى بالنسبة الأذيات الأكثر شيوعاً , فعلى سبيل المثال تبلغ 3% بالنسبة للفتحة بين البطينين, وأعلى من 1% من تشوه أبشاتين. هذا وأن نسبة حدوث أمراض القلب الولادية المزمنة في الحمول التالية لولادة أول طفل مصاب تبلغ 1-4% في حين أنها تتضاعف 3 مرات بعد ولادة طفلين مصابين .
قد يتطور لدى بعض الأطفال المصابين بأمراض القلب الولادية المزرقة المزمنة فرط في الكريات الحمر.. فعند أي مستوى يجب تطبيق الفصادة عندهم؟
يمكن , وكنتيجة للزرقة أن يتطور لدى المرضى الصغار المصابين بهذه الآفات , فقر دم بعوز الحديد في حين أن المرضى الأكبر سنا يعانون من كثرة الحمر.. وكثرة الحمر الثانوية للزرقة يمكن أن تؤدي إلى اختلاطات عصبية مثل حادث وعائي دماغي أو خراجة دماغية وعليه يتم إجراء الفصادة أو التبادل الجزئي عادة عندما يكون الهيماتوكريت أكثر من 60 - 65 %